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目的探讨门脉海绵样变（cavernous transformation of portal vein,CTPV）的影像表现和预后。方法分析临床诊断CTPV一例并结合相关文献进行复习。结果本例CTPV并发马蹄肾、胆总管结石、巨大附件囊肿,术前B超、CT、MR均未诊断出CTPV,术后复查MRA及CTA发现CTPV。结论 CTPV易漏诊,但B超、CT、MR等仍是门脉海绵样变的有效诊断方法。