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目的:探讨先天性肝内门-体静脉分流(Congenital Intrahepatic Porto-systemic Venous Shunt,CIPS-VS)在多层螺旋CT血管成像(Multi-slice spiral CT angiography,MSCTA)的表现、诊断价值及临床特征.方法:搜集我院6例CIPSVS病人的临床资料,结合MSCTA的表现和诊断进行回顾性分析.结果:6例病灶中,ParkⅡ型有3例,ParkⅢ型有2例,还有1例属于静脉导管未闭.结论:MSCT可清晰显示肝静脉-门静脉、门静脉-下腔静脉分流,是诊断先天性门-体静脉分流的重要检查方法.