目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)在肺部疾病的临床表现及特点。方法回顾性分析2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV的30例住院患者肺部病变的临床资料。结果 30例AASV患者发病年龄24～77岁,其中女18例,男12例。30例AASV患者中Wegener肉芽肿(WG)8例,显微镜下多血管炎(MPA)22例,无变应性肉芽肿血管炎(CSS)。结论所有年龄段均有可能患AASV,MPA的发病率大约是WG的3倍,MPA患病率较多,可能是我国AASV的特点之一。WG患者较MPA患者更易出现呼吸系统症状,MPA患者较WG患者更易累及肾脏,出现肾功改变。影像学表现无特异性改变,但常重于临床表现。AASV肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化。随着检验手段的提高,AASV的发病率逐渐增高,其临床表现多变,病变部位广泛,肾脏和肺脏是AASV最易受累的器官。对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA检查,及时治疗,改善预后。