1例X-连锁无丙种球蛋白血症患儿的护理

来源 :现代临床护理 | 被引量 : 0次 | 上传用户：yyaizy

【摘要】

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<正>X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia,XLA）是由于人类Bruton’s酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine Kinase,BTK）基因突变导致前B细胞进一步成熟为B细胞障碍引起

【作者】

：

薛建平

【机构】

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复旦大学附属儿科医院

【出处】

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现代临床护理

【发表日期】

：

2017年05期

【关键词】

：

患儿 X-连锁无丙种球蛋白血症护理

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<正>X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia,XLA）是由于人类Bruton’s酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine Kinase,BTK）基因突变导致前B细胞进一步成熟为B细胞障碍引起的原发性免疫缺陷病。该疾病为X-连锁隐性遗传病,发病率为0.5/10万-1.0/10万^[1]。绝大多数患者的临床表现为出生后不久即出现反复而严重的细菌感染、低丙种球蛋白血症及外周血B细胞的显著减

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