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目的探讨先天性食管狭窄并食管气管瘘／食管闭锁的临床特征、分型及治疗方法，以减少误诊误治。方法通过2例先天性食管狭窄并食管气管瘘／食管闭锁患儿的病例报告，分析影像学资料及临床分型、随访结果。结果1例患儿在食管闭锁手术中得到了确诊并切除了隔膜，术后接受了食管扩张术；1例患儿术后造影发现了食管狭窄，仅行保守治疗。2例患儿随访效果良好。结论食管闭锁手术中有必要对远端食管进行探查，排除合并食管狭窄畸形。