目的总结纵隔肿瘤致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征临床病理特点,影像学表现和外科治疗经验。方法回顾性分析38例纵隔肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料,分析其临床病理特点和影像学表现,总结外科治疗经验。结果所有患者均有典型的柯兴氏综合症的多项临床表现,仅有7.89%(4/38)的患者有局部肿瘤症状;病理类型分析显示,胸腺类癌在引起异位ACTH综合征的纵隔肿瘤中最常见(50%);手术后血皮质醇〔(1402.16±354.79)nmol/L vs(712.23±201.63)nmol/L,P<0.01〕和血ACTH〔(310.77±73.11)pg/L vs(76.00±16.21)pg/L,P<0.01〕均明显降低,血压和血糖基本恢复正常,血钾恢复正常。结论致异位ACTH综合征的纵隔肿瘤大多数肿瘤源于胸腺,胸腺类癌最常见,以典型的皮质醇增多症的临床表现为主,纵隔肿瘤致异位ACTH综合征有明确的手术指征,手术近期效果明显。手术前积极补钾和手术后激素替代治疗有利于患者平稳度过围手术期。