【摘 要】
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目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷(2-CdA+Ara-C)方案(CIP-LCH-2012方案)治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH(MS-LCH)患儿(年龄＜18岁),根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、
【机 构】
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100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院血液科,100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院血液科,100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院血液科,100020北京,首都儿科研究所附属儿童医院
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目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷(2-CdA+Ara-C)方案(CIP-LCH-2012方案)治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH(MS-LCH)患儿(年龄＜18岁),根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准(CTCAE 4.0版)进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病(NAD)状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量。
其他文献
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目的 对比分析改良FLAG方案与CAG预激方案对复发难治性急性髓系白血病(AML)的疗效及安全性.方法 选择61例复发难治性AML患者,改良FLAG方案组28例,方案为G-CSF200 μg·m-2·d-1,第0～5天;氟达拉滨30 mg·m-2·d-1,第1～5天;阿糖胞苷(Ara-C)1 g·m-2·d-1,第1～5天.CAG方案组33例,方案为G-CSF 200 μg/d,第1～14天;阿克
患者,女,68岁.2004年因腹部皮脂腺囊肿手术住院过程中发现尿蛋白(++),未行特殊检查及治疗.2009年3月因肺感染入住当地医院,诊断肾功能不全,口服金水宝胶囊等药物治疗.期间反复查尿蛋白(++)、血肌酐167μmol/L并出现腹泻.2010年9月27日来我院就诊.入院时查体:贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,无皮疹及皮下出血,表浅淋巴结未见肿大;心、肺未见异常;肝、脾肋缘下未触及;双下肢无水肿.血常
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