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巨球蛋白血症是指血中出现异常增多的lgM，有原发和继发之分。原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom 巨球蛋白血症）是一种原因不明的B淋巴细胞异常增殖性疾病，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。巨球蛋白血症为少见病，最近报道美国患病率为3．8／百万，以男性多见。以肾脏损害为主要表现的巨球蛋白血症罕见，现将我科收治的1例以肾脏损害为主要表现的巨球蛋白血症病例报告如下。