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目的:评价利妥昔单抗治疗天疱疮的疗效和安全性并对相关文献进行复习.方法:对采用利妥昔单抗治疗并随访至少1年的天疱疮患者的临床资料和国内外相关文献进行分析.结果:2013-2019年我院共应用利妥昔单抗治疗天疱疮6例,其中1例为初治患者,5例为病情复发的患者.剂量方案:1例采用淋巴瘤方案,5例采用类风湿关节炎方案.经过2～71个月随访,6例患者中停止治疗后完全缓解2例,治疗中完全缓解3例,出院后因肺部感染死亡1例.最新国内外指南和专家共识已经将利妥昔单抗列为天疱疮的一线治疗药物.结论:利妥昔单抗治疗顽固性天疱疮有效,可达到病情长期缓解的目的,但是需要警惕感染风险.