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目的探讨成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿的临床特点,总结诊治体会。方法 2005-01—2015-01,共收治14例成人Ⅰ型先天性胆总管囊肿患者,均经彩超扫查和磁共振水成像（MRCP）检查确诊。均给予胆囊切除、囊肿黏膜剥离切除和肝总管空肠Roux-en-Y端侧吻合术。结果本组均成功完成手术。病理学检查结果未发现癌变病例。术后发生胆肠吻合口漏胆2例,经充分引流,分别于术后第9、11天愈合。12例患者获1~5 a随访,1例患者偶有反流性胆管炎发作,经抗感染治疗症状得到控制。其余患者恢复良好。结论对成人Ⅰ型先天性胆总管