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目的
探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。
方法收集3例血管瘤样纤维组织细胞瘤,回顾分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。
结果3例AFH患者中女性1例,男性2例;年龄12~21岁,平均年龄17岁,主要临床表现为真皮及皮下的无痛性肿块。镜下肿瘤细胞主要由多形性的梭形细胞及多角形细胞组成,其间混杂多核巨细胞;假血管瘤样腔隙,腔内充满红细胞,但囊壁缺乏血管内皮细胞。免疫表型:3例波形蛋白(Vim)及CD68阳性,2例平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,1例结蛋白(Des)与上皮细胞膜抗原(EMA)阳性,1例CD99阳性,CKpan、S-100、CD34、CD31均阴性。
结论AFH是罕见的低度恶性软组织肿瘤,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学。