目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的诊断价值.方法 回顾性分析10例住院TTP患者的临床特征、诊治情况.结果 6例出现典型5联征,4例患者表现为3联征,10例患者外周血片均可发现1%～10%的破碎红细胞,6例行ADAMTS13检测,2例活性正常,4例活性不同程度降低,有效治疗时活性恢复,再次复发时又下降,确诊中位时间5 d,10例急性期均进行了血浆置换,在糖皮质激素治疗基础上加用长春碱、环磷酰胺、环孢素,中位随访2.1年,9例治愈,1例患者复发,2例难治患者采用了利妥昔单抗治疗,随访至今未复发.结论 仔细目测计数破碎红细胞有助于早期发现TTP,该病仍依赖临床进行综合诊断,但获得性TTP患者ADAMTS13活性与病情明显相关,获得性TTP需强化免疫抑制治疗,利妥昔单抗可能是治疗难治/复发性TTP患者的有效手段.