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目的 分析婴儿型脊肌萎缩症患儿的临床及电生理表现，探讨本病的电生理特点及早期诊断要点。方法回顾性分析25例婴儿型脊肌萎缩症临床资料，肌电电生理按常规方法进行，针极肌电图按汤氏正常计算，神经传导速度按本室正常计算。结果患儿大多在1岁内起病，四肢呈对称性、迟缓性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端；血清CK、LDH正常。肌电图表现为3个肢体在肌肉安静时出现广泛的失神经电位，轻用力时出现长时限、高波幅的运动单位电位，大力募集时电位数减少；神经传导速度正常，肌肉复合动作电位降低；肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩。结论本