目的分析腹外型韧带样纤维瘤病(extra-abdominal desmoid-type fibromatoses)的CT与MRI表现,以提高对该疾病的影像学诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的24例腹外型韧带样纤维瘤病的CT和MRI表现,并与临床资料及组织病理学对照分析。搜集腹外型韧带样纤维瘤病共24例,24患者均行影像学检查,其中20例行MRI检查,增强15例;10例行CT检查,增强2例,其中6例同时行CT、MRI检查。对肿瘤的部位、大小、形态边缘、CT密度、MRI信号及强化方式进行分析。结果 24例患者中,14例位于四肢,4例位于胸壁,颈部2例、臀部2例、蝶窦1例,脊柱旁1例。最小径1.9cm,最大径11.2cm,呈椭圆形6例,不规则分叶状18例,边缘清晰5例、模糊19例,14例(58.3%)包绕血管神经,16例(66.7%)有骨膜粘连,3例侵犯骨质(12.5%)。CT显示,10例病灶均呈稍低密度,密度均匀,瘤内未见明显钙化、坏死,2例增强检查呈中等强化。MRI显示,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高于肌肉低于脂肪信号,增强扫描均呈中等或明显不均匀强化,并随着各期相渐进性强化。其中13例(65%)可见条索状或小斑片状T1W及T2WI低信号,增强后未见强化。结论腹外型韧带样纤维瘤病是一种少见的中间型软组织肿瘤,CT、MRI表现具有一定特征性,因此对其术前明确诊断及预后监测具有重要价值。