沈阿姨年过花甲，操劳了一生，去年被儿子、媳妇从农村老家接来上海团聚。每天买菜做饭、带带小孙子，日子过得充实而有劲头。但美中不足的是，沈阿姨双手、双足及小腿最近却反复出现了绿豆大小的红色点，有的融合成斑，但是一点也不痒。后来，身上有些地方还出现了一块块的“乌青块”，但是和普通乌青块不同，她的“乌青”也不痛。儿子和媳妇以为是皮肤病，害怕传染，也不敢让她继续照顾小孙子了，只劝她赶紧去医院看病。沈阿姨心里可委屈了，觉得医院看病多贵呀，又是在大上海，自己也没有医保，于是一向节俭的她只肯去药房配点药。她以为自己是皮肤过敏，便购买了一些抗过敏的药膏涂抹，但迟迟不见好转，最后还是儿子和媳妇“押着”她去的医院皮肤科就诊，可经过一番检查，医生却让她转去血液科看看。最终在血液科得到确诊，原来沈阿姨患的根本不是皮肤病，而是特发性血小板减少性紫癜。

皮肤、黏膜出血是“报警信号”

　　血小板是血液中3种血细胞之一，其主要功能是止血，正常值10万（100×109/L）～30万（300×109/L）。当血小板低于10万（100×109/L）时被称为血小板减少，但是，只有当血小板减少到一定程度，才出现出血症状，可表现为各种各样的出血，如皮肤淤点、淤斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、女性月经过多，严重者甚至消化道出血、脑出血。至于血小板减少到多少会发生出血，则因人、因病情、因是否有合并症如感染等而异。
　　特发性血小板减少性紫癜是临床上一类常见的血液病，从幼儿到老人都可能罹患，男女比例差不多。本病常于感冒、劳累后发作，其以出血为主要表现，临床上大部分患者最初都是因为有出血症状而就诊，查血常规后能发现明显的血小板低下。皮肤、黏膜出血通常是本病的提示信号，皮肤上出血主要表现为大家常说的“乌青块”，专业上称之为淤点、淤斑，常见于四肢部位，严重的患者躯干部也会有出血。而黏膜部位的出血，则主要表现在眼结膜出血、鼻黏膜出血（中医称鼻衄）及牙龈出血（中医称齿衄）。
　　当然，还有比较特殊的一种表现是，有些女性患者出现月经过多、淋漓不尽。笔者之前就曾遇到过一位正值更年期的女性，本来到了更年期，月经量应该是越来越少，但这位患者却是月经淋漓不尽，她先去妇科就诊，最后转诊到血液科后才发现原来是特发性血小板减少性紫癜引起的，服用中药后，月经情况基本恢复正常，血小板指数也基本恢复到90×109/L左右。
　　据研究，特发性血小板减少性紫癜患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关：血小板计数在20～50×109/L之间时，轻度外伤即可引起出血，当然，也有少数为非外伤的自发性出血，如淤斑、淤点等；血小板计数低于20×109/L时则有严重出血的危险；而当血小板计数低于10×109/L时则可能出现颅内出血，直接威胁到患者的生命。

发作前多存在呼吸道感染

　　目前，本病的发病因素还不是非常明确。一般认为，本病的发病机制为免疫失衡导致的紊乱，即机体对自身抗原的免疫失耐受，发生机制涉及B细胞、T细胞、抗原呈递细胞、骨髓巨核细胞之间的相互作用，是复杂的免疫网络紊乱的结果，因此本病也被称为免疫性血小板减少性紫癜。
　　虽然病因不明，但临床发现，急性特发性血小板减少性紫癜患者在发作前两周，多数都有呼吸道感染的情况，所以，病毒感染常是此病的诱发因素。另外，现在也认为特发性血小板减少性紫癜与肝炎病毒、幽门螺杆菌感染有一定的相关性。还有一些特发性血小板减少性紫癜与雌激素相关，因此该病在育龄期女性中也较为常见。
　　儿童急性特发性血小板减少性紫癜在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。患者起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患儿头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。

需与4类疾病相鉴别

　　本病除了需要与血液科、妇科的疾病加以鉴别，还容易与其他一些疾病混淆，因此也需要做多种检查来一一排除，做到准确诊断。
　　（1）过敏性紫癜。如果患者是以皮肤紫癜来就诊的，那么应先明确到底是特发性血小板减少性紫癜还是过敏性紫癜，可通过查血常规分析获得，特发性血小板减少性紫癜患者血象中的血小板是减少的，但是过敏性紫癜患者的血小板不会降低。另外，过敏性紫癜患者可伴有关节肿、腹痛、黑便，下肢好发对称性皮疹。而且，过敏性紫癜尤其好发于儿童。
　　（2）风湿结缔组织病。临床上，很多女性患者就诊原因是皮肤有出血表现，但是經过检查后发现原来本身就患有红斑狼疮、干燥综合征这类疾病，而患者就诊前自己往往不知道，所以这类患者通常是先发现血小板减少，后发现风湿病。因此，女性患者在确诊特发性血小板减少性紫癜前，还要排除红斑狼疮、干燥综合征等风湿性疾病。另外，皮肤出血的患者也要想一下自己是否有关节痛、红斑、手指关节晨僵的情况，在就诊时一并报告给医生。
　　（3）再生障碍性贫血。有少部分特发性血小板减少性紫癜患者在初诊时血象中仅有血小板减少，但是隔了几个月后血色素也降低了，白细胞也少了，此时很像再生障碍性贫血。要鉴别这两种病，就需要进行骨髓穿刺。女性患者如果月经过多，造成贫血，也会出现血色素降低，但这是缺铁性贫血，只需要纠正缺铁，补一些铁剂，血色素就会上升。
　　（4）慢性肝病及脾功能亢进。有一些患者除了皮肤淤斑，还可以见到蜘蛛痣、黄疸、脾肿大等表现，此时则需行肝功能相关检查、腹部超声等检查以区别这两种疾病。

中医治疗有优势

　　目前，西医治疗特发性血小板减少性紫癜主要是以激素治疗为主。大剂量地塞米松短程冲击治疗初诊的特发性血小板减少性紫癜已经成为一线初始治疗的新选择，约90%的患者经正规治疗后血小板能恢复正常。对于血小板严重减少患者则需输注血小板、大剂量丙种球蛋白静滴。但是激素的用量较大，副作用也有很多，如出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、血压高、血糖高等，严重的还可能因此造成股骨头坏死。所以，很多患者不愿意大剂量服用激素，还有不少患者因为激素治疗效果不好，或者在激素减量后复发，转而求助于中医。也正因为这样的特殊性，中医血液科的患者中不乏难治性、复发性的患者。
　　中医主要将特发性血小板减少性紫癜归为“血证”“紫癜”的范畴进行论治，若长期血小板减少没有出血表现的，则认为属于“虚劳”。中医认为，特发性血小板减少性紫癜的发病与感受外邪、饮食不节、情志过极、劳倦过度、久病等有关。针对不同的患者有不同的治疗方法，如果是出血量比较多的情况，中医认为是热伤血络、迫血妄行；已有几年病程且反复发作的，中医则认为患者是脾肾亏虚、统血无权；难治的、复发的特发性血小板减少性紫癜患者，中医认为其还存有淤血阻络的问题。根据不同的情况，中医往往给予辨证施治，对症选药。
　　就治疗效果而言，笔者也简单设置了一个治疗的目标：即对于初次发作的患者，是希望能够促使血小板正常，以后不再发生，达到治愈。但是基于激素的副反应，或者治疗造成的损害，如果患者血小板大于30×109/L以上、没有明显出血的，西医通常是暂时观察不用药，对于这样的患者而言，进行中医药治疗也比较适合，且通常是有效的，通过中药治疗，可以使这些患者的血小板稳定，不发生出血，从而进一步提升血小板计数。如果是已经治疗过的患者，病情相对平稳，但出现了激素的耐药，则单用中医药的方法治疗；出现激素依赖或难治型特发性血小板减少性紫癜患者采用中医为主、西医为辅的中西医结合的方法治疗。一般只要患者配合、坚持治疗，最终都能够克服激素耐药、提升血小板。有时候不能一下子就将血小板提升到完全正常，那么这个阶段的目标就是不出血，尽可能將患者的激素用量降低到最小，让患者的生活质量得以提高。
　　此外，还有一种比较特殊的情况，就是特发性血小板减少性紫癜患者发生血栓事件，这类患者的血小板虽然低，但也会并发血栓，包括脑梗塞、静脉血栓等。这类患者身体情况是矛盾的，一方面血小板低下，有出血症状；另一方面又表现为血脉淤阻，此时，活血化淤的药物如何应用很有讲究，但并不是说活血化淤的药物就不能用了，有淤血阻络现象的仍要活血化淤，但是在他们身上不能过分运用破血的药物，目前认为活血与凉血、止血药一起用，活血与滋阴的药物一起用，是可以提高疗效的。
　　总体来说，特发性血小板减少性紫癜患者接受中医药治疗，主要目的是为了减轻和消除既往长期、大量使用激素及免疫抑制剂所带来的毒副作用，改善全身体质，减少感染发生率，提高生活质量，并稳步提升患者的血小板计数，从而纠正免疫紊乱。

“管住嘴”是关键

　　除了积极配合治疗，特发性血小板减少性紫癜患者也要“管住嘴”，换句话说，患者是有一定饮食禁忌的。有些患者认为血小板减少了就要多吃温燥的食物补一补，其实并非如此。从中医的观点来看，特发性血小板减少性紫癜患者多数有热伤血络、迫血妄行的情况，所以要禁忌吃辛辣、性温的食物，比如辣椒、羊肉、狗肉，热性的水果等都不宜食用。又由于该病的原因不明，有时也很难排除与过敏有关，所以建议患者谨慎吃海鲜等发物。当然，适当的营养还是必要的。正在进行激素治疗的特发性血小板减少性紫癜患者，由于激素会分解蛋白质，因此需要充足摄入蛋白质，宜多吃一些蛋白质丰富的食物，还应保证每日饮用一定量的牛奶以补充钙。另外，患者可适当多食鲜藕、荸荠、荠菜，此类食物有凉血止血作用。
　　需提醒的是，由于特发性血小板减少性紫癜属于免疫紊乱失衡，和体质下降有一定关系，所以患者要避免过劳、压力积累，应该做到劳逸结合、生活规律、积极锻炼、不熬夜、保证充足的休息，提高抗病能力。笔者曾接诊过一位年仅20岁的小伙子，平常生活作息不规律，喜欢熬夜，经常通宵上网，后来突发特发性血小板减少性紫癜，且并发了颅内出血，虽然通过全科室医务人员的努力，这位患者很幸运地被救治成功，但患者本人出院后仍然延续着不良的生活习惯，还是一如既往地通宵达旦，预后情况并没有达到理想状态。因此，特别强调特发性血小板减少性紫癜的患者千万不可过于劳累。另外，患者还要避免感染，天气转换的时候注意添加衣服，少去人流拥挤的地方。感冒时，患者切忌自行服用抗生素及各种感冒药物，应及时寻求血液专科医生诊治。