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目的
提高对儿童成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征的认识。
方法对1例成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征患儿的临床资料进行总结分析，并复习相关文献。
结果患儿为男性，11岁，因肝脾大2年余，发热10 d入院。主要表现为口唇轻度紫绀，肝脾大，肝功能异常，外周血大颗粒淋巴细胞增多；免疫表型为CD2+、cCD3-、CD7＋dim、CD16+、CD56+、CD94+；TCR重排阴性；平卧位血氧饱和度74 %～76 %，立位时血氧饱和度62 %～63 %。经氟达拉滨、异环磷酰胺及吸氧等综合治疗，病情暂时缓解。
结论儿童EB病毒阳性的成熟NK细胞白血病与肝肺综合征密切相关。成熟NK细胞白血病患儿伴缺氧时，应想到肝肺综合征。成熟NK细胞白血病伴肝肺综合征治疗困难，预后差。