【摘 要】
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目的 分析原发性小血管炎患者多系统的临床表现和肾脏病理特点.方法 选取我院1996年1月至2007年8月间明确诊断的原发性小血管炎患者共78例,患者均有肾脏损害,并行肾活检,总结
【机 构】
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西安交通大学医学院第一附属医院肾病中心
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目的 分析原发性小血管炎患者多系统的临床表现和肾脏病理特点.方法 选取我院1996年1月至2007年8月间明确诊断的原发性小血管炎患者共78例,患者均有肾脏损害,并行肾活检,总结分析患者的临床病理资料.结果 78例中15例胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性,均识别蛋白酶3(PR3);62例环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)阳性,均识别髓过氧化物酶(MPO).临床表现呈多器官受累:不规则发热;浮肿、血尿、蛋白尿、肾功能减退;咳嗽、咯血、胸痛、肺部浸润;鼻塞伴有脓性分泌物;关节肿痛等.肾活检可见小血管壁节段性纤维素样坏死,新月体多见.免疫荧光无免疫球蛋白或微量免疫球蛋白及补体C3沉积.治疗采用糖皮质激素联用细胞毒药物或吗替麦考酚酯,部分患者同时给予透析治疗,治疗有效率达85.9%.结论 原发性小血管炎并不少见,且以显微镜下型多血管炎居多;患者以中老年为主;ANCA检测有助于早期诊断及复发判断;及时治疗可逆转.
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