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目的 探讨原发性眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的诊治.方法 回顾性分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例双眼先后发病的原发性眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,并结合国内外文献进行回顾.结果 患者以右眼结膜及眶内肿物收治入院,术后病理确诊为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤.行局部放射治疗后随访11个月,右眼未复发,发现左眼眶内占位,术后病理确诊为左眼眶内黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤,术后转入血液科进一步治疗.结论 眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤发病少见,双眼先后发病更为罕见,临床中应重视长期随访及全面的组织器官检查.