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目的：研究遗传性胰腺炎（hereditary pancreatitis，HP）的临床表现和遗传特征．方法：回顾性分析3个家系的10例HP患者和3例散发病例的临床资料并随访观察．结果：3个家系的HP患者起病年龄为8．46岁（平均23．8）岁，〈20岁起病7例，〉20岁起病3例，以胰蛋白酶原基因（protease serine 1，PRSS1）突变多见．临床表现复杂多样，反复腹痛是该病的重要体征，为常染色体显性遗传．散发病例起病年龄均〉25岁．其中1个两代成员发病的家系中，均有随代数延续、发病年龄提前的现象．