【摘 要】
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目的 探讨儿童输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)的临床特征.方法 选择2017年7月31日,上海儿童医学中心收治的1例年龄为2个月的TA-GVHD男性患儿为研究对象.对患儿的临床病例
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 200127
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目的 探讨儿童输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)的临床特征.方法 选择2017年7月31日,上海儿童医学中心收治的1例年龄为2个月的TA-GVHD男性患儿为研究对象.对患儿的临床病例资料进行回顾性分析,总结其临床特点.本研究对儿童TA-GVHD相关文献进行复习时,设定检索策略为:以“输血相关性移植物抗宿主病”“transfusion associated graft-versus host disease”为中、英文关键词,分别对中国知网数据库、万方数据库和PubMed数据库建库至2017年12月,收录的儿童TA-GVHD相关文献进行检索.通过文献复习,总结儿童TA-GVHD的临床特点、诊断标准、治疗及预后.本研究遵循的程序符合2013年修订的 《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求.结果 ① 本例患儿为男性,年龄为2个月,重症感染后重度贫血,输注未辐照红细胞后出现发热、皮疹、腹泻、直接胆红素升高、全血细胞减少.患儿口腔上皮组织和血液样本短串联重复序列(STR)-PCR检测结果显示,患儿口腔上皮组织和血液样本的STR基因型不同,患儿血液中存在供血者来源的细胞植入,确诊为TA-GVHD.患儿经免疫缺陷相关基因检测,最终确诊为X-连锁IL2RG基因缺陷所致的重症联合免疫缺陷病合并TA-GVHD.②本例患儿经积极的抗感染及免疫抑制治疗,仍然无效,于输血后31 d因脓毒血症和多器官功能衰竭而死亡.③文献复习结果显示,儿童TA-GVHD的基础疾病以新生儿疾病和重症联合免疫缺陷病为主,发热、皮疹、肝功能异常和血常规检测指标下降为其主要临床表现.结论 TA-GVHD 临床表现缺乏特异性,易被原发疾病的症状掩盖,发病率极低,而病死率极高.临床医师若对该病认识不足,则易出现漏诊,应引起足够重视.
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