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报告1例Laugier—Hunziker综合征，并进行家系调查。先证者男，50岁。指（趾）甲色素沉着16年，颊黏膜色素沉着11年。无腹部症状，胃肠镜检查未发现息肉。组织病理检查示基底层黑素增加，真皮乳头色素失禁和少量噬黑素细胞。该家系4代19人中共有1人患本病，其余2人为疑似病例，表现为指（趾）甲不同程度的纵形色素沉着。