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目的 提高对慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CNKL)的认识,总结其临床特点、诊断与鉴别诊断及治疗方法.方法 报道1例CNKL的病史特点,免疫表型等实验室特征,复习国内外相关文献.结果 患者外周血淋巴细胞持续性增高4年余,淋巴细胞绝对计数为(8～10)×109/L,无明显临床表现及异常体征.流式细胞术检测示,CD3- CD16+/CD56+的NK细胞占76.5%,临床诊断为CNKL.结论 CNKL是一种罕见的淋巴增殖性疾病,表现为预后较好的惰性病程,皮质类固醇及免疫抑制剂有较好疗效.临床上需加强与其他恶性程度较高的NK细胞淋巴瘤的鉴别。