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由KCNQ1基因编码的KCNQ1蛋白分布于内耳血管纹边缘细胞的顶膜,KCNQ1是参与维持耳蜗钾离子代谢的重要通道。我们应用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和耳蜗内电位(endococldear potential,EP)检测KCNQ1^+/+、KCNQ1^+/- KCNQ1^-/- 3种小鼠的听觉生理功能,并观察其耳蜗形态变化,以了解KCNQ1基因和离子通道在维持耳蜗钾循环及听觉生理中的作用。