目的原发性腹膜后纤维化属少见疾病,由于可出现多种不特异性症状而常就诊于不同专科医生,而对于其病因病理治疗转归认识不足,往往导致不同的治疗方案,所以对提高本病的认识,对于缩短确诊时间、提高确诊率、改善临床疾病预后及提高患者生存质量有重要意义。方法对1990—2003年间北京协和医院确诊的9例原发性腹膜后纤维化患者的临床表现、辅助检查及治疗方案、预后情况进行回顾性、描述性研究。结果9例患者均有B超及CT等影像学检查的异常,伴血沉(ESR)增快,其中8例同时具备病理诊断,6例合并梗阻性肾病,且无伴随肿瘤及其他免疫性疾病的证据,经选择不同治疗方案[激素、他莫昔芬和(或)其他免疫抑制剂及手术],随诊6个月～6年,除1例死于既往高血压导致的心血管突发事件,余患者病情尚平稳。结论影像学资料及病理证据对于诊断原发性腹膜后纤维化尤为重要。ESR增快可提示疾病活动程度及评价治疗效果。治疗方案的选择取决于患者的肾脏受累程度,出现梗阻性肾病者应及时手术解除压迫或梗阻。同时不论患者有无手术指征,均应给予激素或联合他莫昔芬治疗,对于缓解纤维化程度、改善疾病预后甚为重要。