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儿童中耳胆脂瘤在患病率、发病机制与临床表现等方面都具有人群的特殊性.其起病隐匿,早期诊治成为临床难点.随着对儿童中耳胆脂瘤认识的提高和普及,临床中对此疾病的关注度明显提高.临床分期的应用及手术治疗的精准性趋于完善,伴有腭裂、特纳综合征、唐氏综合症等特殊人群的中耳胆脂瘤患儿的远期预后管理也得到了重视.