【摘 要】
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目的 探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫(间)(HHE)综合征的临床特点及诊断.方法 对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及其发病的危险因素,进行必要的辅助检查,包括
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目的 探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫(间)(HHE)综合征的临床特点及诊断.方法 对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及其发病的危险因素,进行必要的辅助检查,包括头颅CT和(或)MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价.结果 4例4岁内起病,3例伴热性惊厥,最长惊厥时间均在2 h以上,并惊厥侧肢体偏瘫.5例均在偏瘫后2年内出现癫(间)反复发作.4例为局限性运动发作,1例为精神运动性发作.5例均存在智力障碍或精神发育迟滞.头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化,1例CT示右半球萎缩.脑电图均异常,4例见异常放电,1例示明显不对称.5例均予卡马西平为主的药物治疗,癫(间)发作得到控制或部分控制.结论 HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫(间)综合征,海马硬化可能是反复癫(间)所致海马的继发性损伤,而非癫(间)的起源灶.应提高对该病的认识,早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生.
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