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目的:观察联合CDV(环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱)与IE(异环磷酰胺+依托泊苷)化疗方案治疗儿童外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的疗效及安全性。方法:回顾分析CDV与IE方案治疗12例pPNET患儿的临床资料,采用WHO实体瘤客观疗效评定标准和美国国立癌症研究所通用不良反应分级标准对化疗疗效和相关毒副反应进行评价。结果:12例中完全缓解7例(58.3%)、部分缓解3例(25.0%)、稳定0例、进展1例(8.3%)、复发5例(41.7%)。患儿骨髓均有Ⅲ、Ⅳ级毒性损害;1例死于感染;消化道、肝脏、肾脏损害为Ⅰ、Ⅱ级;1例Ⅰ级神经毒性病例;无心功能受损病例。结论:CDV与IE联合化疗方案可以有效、安全的治疗儿童外周原始神经外胚层肿瘤。