进行性肌营养不良的酶学和形态学研究

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对24例进行性肌营养不良患者作了有关血清酶的检测,其中8例还进行了肌肉的光镜与电镜观察。结果 Duchenne 型对有关酶检测敏感,CPK 活力极高,肢带型次之,面、肩、肱型者相对低,说明酶的变化与类型有关。电镜下,主要发现肌细胞膜不清,糖原颗粒大量逸出,线粒体明显减少及变性等。作者认为,严重的病例确实存在肌细胞膜的缺陷。
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