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目的
探讨具有家族倾向性的原发颅内绒毛膜上皮癌的综合治疗及预后。
方法总结清华大学玉泉医院神经外科2013年7月收治的经病理证实均为鞍区原发性绒毛膜上皮癌的亲姐妹俩，发病年龄分别为9岁和11岁，病变部位在鞍区，术前肿瘤标记物均提示β-HCG异常增高，予1个疗程的ICE方案化疗后手术切除，长女经右额开颅半球间裂－胼胝体－穹窿间入路手术；次女经冠状切口－额部前纵裂入路手术。术后患儿均规律化疗而未行放疗。
结果2例肿瘤均达到显微镜下近全切除，术后患儿均恢复良好，无严重鞍区并发症，病理证实为绒毛膜上皮癌。出院前复查β-HCG转阴，均定期化疗5次，随访至今肿瘤未见复发。
结论颅内原发性绒毛膜上皮癌恶性度高，临床罕见，家族倾向性发病鲜见报道。只要诊断明确，采用正规化疗加以合适的手术方式，可取得满意疗效。如能从基因学上进行探究，或许能在颅内原发性绒毛膜上皮癌的基础研究上取得突破。