多内分泌腺瘤病研究进展

来源 :上海交通大学学报(医学版) | 被引量 : 0次 | 上传用户:alexiss
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多内分泌腺瘤病1型(MEN1)发生的重要原因是MEN1基因突变,导致肿瘤细胞11号染色体不同程度的杂合缺失,menin蛋白消失,临床主要表现有甲状旁腺腺瘤、胃肠胰腺内分泌肿瘤和垂体前叶瘤。多内分泌腺瘤病2型(MEN2)主要由原癌基因RET突变所致,又分为MEN2A和MEN2B,临床表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生和黏膜神经纤维瘤。RET基因突变类型有一定的规律性,即基因型和表现型之间有非常好的相关性。本文将主要介绍MEN1和MEN2发生机制方面的最新研究进展。
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