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红细胞代谢需多种酶参与，任何一种酶缺陷均可致溶血。其中主要有葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）和丙酮酸激酶（PK）缺陷。前者是G-6-PD催化反应生成的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽（GSH）是保持红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏引起NADPH生成减弱，进而导致GSH降低，使红细胞膜失去巯基的保护而功能受损终至溶血。后者导致糖酵解途径代谢障碍而引起溶血性贫血。G-6-PD酶活性定量测定作为诊断G6-PD酶缺乏的有效方法。