【摘 要】
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目的 进一步提高对系统性肥大细胞增生症(SM)合并克隆性造血系统非肥大细胞疾病( SM-AHN MD)的认识.方法 报道1例SM-AHNMD患者临床病理资料,并进行文献复习.结果 SM-AHNMD作
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院 实验血液学国家重点实验室
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目的 进一步提高对系统性肥大细胞增生症(SM)合并克隆性造血系统非肥大细胞疾病( SM-AHN MD)的认识.方法 报道1例SM-AHNMD患者临床病理资料,并进行文献复习.结果 SM-AHNMD作为SM的第二种常见亚型,主要表现为骨髓或其他皮外器官多病灶致密的肥大细胞浸润,骨髓切片异染色质染色(甲苯胺蓝或吉姆萨)结果阳性,免疫组织化学染色示类胰蛋白酶、CD117、CD25和(或)CD2表达阳性,多数成年患者可发现c-kit基因突变.同时SM-AHNMD表现出非肥大细胞系的其他血液病,如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、急性髓系白血病等的相应临床特征.结论 SM-AHNMD除了符合SM的诊断标准外,同时符合非肥大细胞系其他血液病的WHO诊断标准.SM-AHNMD治疗方法以治疗克隆性造血系统非肥大细胞疾病为主,且预后取决于后者,SM治疗则以对症治疗为主.
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