【摘 要】
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报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞
【机 构】
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解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部，国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心，聋病教育部重点实验室，聋病防治北京市重点实验室，北京100853,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部，国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究
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报道1例22q12.1-q12.2微缺失相关神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）患者经迷路入路同期肿瘤切除并人工耳蜗植入的患者。患者男，40岁，汉族，主因双耳渐进性听力下降8年余入院。纯音测听示右耳全聋，左耳重度聋；言语识别率右耳0，左耳88%；听性脑干反应（ABR）右耳最大给声强度未引出反应，左耳波形分化差，Ⅰ~Ⅴ间期延长；畸变产物耳声发射双耳各频率均未引出反应。前庭功能检查提示右侧前庭功能明显减低。颞骨CT检查提示双侧内听道轻度扩大；MR检查提示双侧桥小脑角区见结节状稍长T1稍长T2信号，增强扫描双侧病变均呈结节状明显强化。基因检测发现第22号染色体长臂部分22q12.1-q12.2片段缺失1个拷贝，长约2.338 5 Mb，该区域覆盖了NF-2的致病基因NF2基因。该患者不伴有其他颅神经症状，无眼部及皮肤病变，诊断为NF-2，临床分型为Gardner型。完善检查后于全身麻醉下经迷路进路行右侧听神经瘤切除术，同期右侧经圆窗人工耳蜗植入术。术后10个月复查，听力评估提示右耳有较好的助听听阈。术后18个月随访，患者诉耳蜗效果较前明显提高，听觉能力分级（CAP）为6级，言语可懂度分级（SIR）为4级。
其他文献
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咽鼓管异常开放（patulous eustachian tube，PET）、中耳肌痉挛（middle ear myoclonus，MEM）等疾病的准确诊断相对困难，使用长时程声导纳监测有助于提高诊断PET和MEM等疾病的准确性。本文总结了长时程声导纳监测在诊断PET和MEM等疾病中的流程及其结果判读。
目的探讨血液肿瘤儿童情绪行为问题现状，以及与照护者应对方式和家庭亲密度之间的关系。方法采用横断面调查研究设计和整群抽样的方法，选取2020年11月至2021年1月在郑州市5家三甲医院血液科住院的血液肿瘤患儿照护者作为调查对象，使用长处与困难问卷(父母版)、简易应对方式问卷、家庭亲密度量表及一般资料调查表进行问卷调查，采用SPSS 24.0软件对数据进行Spearman相关分析和多因素Logisti
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