目的 总结我国自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的临床特征.方法 分析上海长海医院2005年2月至2012年5月诊断为AIP的81例患者临床资料.结果 81例AIP患者中男女比例7.1∶1,平均年龄(57±12)岁.51.9％ (42/81)患者以梗阻性黄疸为首发症状.影像学显示胰腺局灶型占位45例,弥漫型肿大35例,胰腺假性囊肿为主要表现1例；72.8％ (59/81)伴有胆管受累,11.1％(5/45)伴有主胰管扩张.PET-CT表现为全胰腺(11例)或胰头颈部(2例)代谢增高,5例伴有胰腺外显著高代谢区.血清IgG4阳性率94.6％(53/56),CA19-9阳性率54.4％(37/68),ss-DNA抗体阳性率14.3％ (4/28),抗核抗体阳性率10.7％(3/28),ds-DNA抗体阳性率7.1％(2/28).20例手术标本行HE染色和IgG4免疫组化染色,均符合淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现.结论 我国AIP以1型为主,结合临床症状,胰腺外表现、影像学和(或)核医学、血清学、细胞学和(或)组织学等检查可有效提高AIP的正确诊断率。