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目的：提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力。方法：结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果：重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见，临床及辅助检查缺乏特异性，应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别，当临床表现典型，且cANCA（＋），可建立诊断，及早治疗。结论：该病病因不清，临床表现缺乏特异性，易误诊，合并多脏器、组织损害，病死率较高。