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原发性旁路性高胆红素血症(shunt hyperbilirubinemia)是一病因罕见的高非结合胆红素血症,临床罕见.从1959年Israels首次报道3例并命名以来,检索文献至今共23例患者.本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃.治疗方法和效果以及预后方面的资料很少.容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗. 我院曾收治1例,现报告如下.