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目的 分析I型神经纤维瘤病(NF1)合并脊柱侧凸患者肺功能损害的模式,以及影响其肺功能的影像学因素.方法 选取2003年1月至2009年6月间收治的NF1合并脊柱侧凸患者36例(NF1组),特发性脊柱侧凸(IS)患者64例(IS组),术前检测患者的肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、最大呼气中期流量(MMEF)、最大自主通气量(MVV).比较两组肺功能参数的差异.按照弯型部位及有无萎缩性改变将NF1组患者分类并分类比较肺功能损害的差异,分析影响肺功能的影像学指标.结果 两组肺功能参数VC、FVC、FEV1、MMEF、MVV差异均无统计学意义(P>0.05).NF1组胸弯患者肺功能显著低于非胸弯患者;营养不良型患者与非营养不良型患者肺功能损害差异无统计学意义(P>0.05);顶椎位置以及Cobb角与肺功能参数显著相关(P