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目的探讨儿童烟雾病的临床特征及神经影像学表现,评价数字减影血管造影(DSA)的诊断价值.方法对9例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查资料进行回顾性分析.结果临床表现主要为肢体无力,偏瘫,头痛、头晕.DSA示双侧大脑前动脉、中动脉不规则狭窄,脑基底部异常烟雾状血管网形成;双侧颈内动脉闭塞;大脑后动脉狭窄.均经内科治疗,临床表现无改善.结论肢体无力或偏瘫可能为儿童烟雾病的最初表现;DSA能明确血管病变部位、性质及有关的动静脉异常,是本病的主要诊断方法.手术治疗有望进一步改善预后.