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目的：探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）的临床和影像学特点。方法：对1例橄榄脑桥小脑萎缩患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果：本病以小脑共济失调为首发表现，部分出现植物神经系统受损、锥体束或锥体外系症状。影像学除脑干变细、小脑体积变小外，可出现特征性的十字征有现。结论：因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠，且无有意义的生化标记物，故其影像偿十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。