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特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最常见的一种亚型,病因不明、发病机制不清、预后不良。以进行性呼吸困难、干咳、限制性肺通气障碍为主要临床特征。其病理特征是肺组织结构破坏,肺泡上皮损伤、增殖和成纤维细胞增殖。影像学技术,特别是高分辨力CT在特发性肺纤维化的诊断、鉴别诊断和预后的预测中具有重要作用。