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目的
探讨伴小纤维受损周围神经病表皮内神经纤维密度(IENFD)与临床、神经电生理的关系，评价13项小纤维神经病和症状问卷(SFN-SIQ)、下肢神经症状评分(NSS[LL])对小纤维神经病(SFN)的诊断价值。
方法选取2012年12月20日至2014年7月14日于解放军总医院神经内科诊治的34例伴小纤维受损的周围神经病(PN)患者，进行SFN-SIQ、NSS[LL]、下肢神经功能评分(NDS[LL])，并行神经电生理检查及皮肤活检。采用相应统计学方法分析IENFD与各量表评分及电生理参数的关系，评价SFN-SIQ、NSS[LL]对小纤维病变的诊断价值。
结果根据临床特点，分为2组，SFN组16例，混合性PN组18例。根据IENFD国际标准参考值，13例可诊断伴小纤维受损的周围神经病；IENFD与SFN-SIQ中度相关(r＝0.437, P＝0.012)，与NSS[LL]边缘相关(r＝0.334, P＝0.062)，且SFN-SIQ、NSS[LL]对小纤维病变的诊断价值中等，评分为6分时分别对应的正确诊断指数最大；混合性周围神经病组NDS[LL]评分明显高于小纤维病变组(t＝–5.605，P<0.001)；IENFD异常组NSS[LL]评分明显高于正常组(t＝–2.047，P＝0.049)；IENFD异常组与正常组电生理参数差异无统计学意义。
结论建立中国人群IENFD正常参考值对于小纤维神经病的诊断至关重要；SFN-SIQ、NSS[LL]有望成为小纤维神经病初筛、病情随访、疗效观察的有效手段。