血友病A患儿血浆纠正实验与凝血因子Ⅷ抑制物相关性研究

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目的

通过ROC曲线分析,确定利用部分促凝血酶原时间(APTT)纠正试验结果预测凝血因子抑制物产生的临界诊断点。

方法

2012年11月至2014年7月于北京儿童医院血液肿瘤中心血友病门诊就诊的275例血友病A(HA)患儿,筛查期中位月龄为58(1~200)个月;重型197例(71.6%)、中间型78例(28.4%)。回顾分析343例次HA患儿的APTT纠正实验及抑制物定量监测结果,并应用ROC曲线分析其抑制物阳性的最佳临界点。

结果

ROC曲线下面积(AUC)=0.973(95% CI 0.960~0.986,P<0.01),Youden值为0.824,所对应的孵育法APTT为39.7 s,为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为87.2%,诊断特异度为95.2%。AUC=0.982(95% CI 0.967~0.998,P<0.01),Youden值为0.896,所对应的孵育法APTT为53.4 s,此即区分低滴度与高滴度抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为94.6%,诊断特异度为95.0%。

结论

APTT纠正试验可为血友病患儿凝血因子Ⅷ抑制物产生的临床早期诊断提供一定参考和筛查指标。(中华检验医学杂志,2015, 38: 480-483)

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