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目的：评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效。方法：对23例有尖端扭转性室速发作，且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者，植入了VVI起搏器。随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率。结果：QT间期平均值由术前（638．0±55．7）ms缩短至术后的（471．3±48．9）ms，QTc平均值为由0．627±0．07缩短至0．519±0．06。心脏事件的发生率由术前的（0．353±0．46）次／年降至术后（0．111±0．24