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患者男,55岁,因“皮肤巩膜黄染5年,皮疹3个月,间断呕血、黑便12d”于2009年8月15日入院。患者2004年6月出现皮肤、巩膜黄染,伴皮肤瘙痒,尿色加深呈浓茶色。我院查血常规、HBV表面抗原、HCV抗体、凝血功能正常,肝功能:ALT297U/L,AST270U/L,TBil189.8μmol/L,DBil144.1μmol/L,γ-谷氨酰转肽酶(GGT)287U/L,碱性磷酸酶(ALP)476U/L。腹部CT:脾大,肝门部可疑淋巴结。行经皮穿刺胆管系统造影(PTC)未见肝内外胆管扩张。肝穿刺活检病理:肝组织内散在多数灶性坏死及显著的碎片状坏死,符合慢性活动性肝炎。外院病理会诊,怀疑肝脾T细胞淋巴瘤,再次肝活检仍支持慢性肝炎,免疫组化:CD3(+),NK-1(+),CD20(-);T细胞受体及重链区重排(-)。抗核抗体(ANA)均质斑点型1∶160,抗平滑肌抗体(SMA)1∶80,抗线粒体抗体(AMA)1∶160。考虑暂无淋巴瘤证据,诊断自身免疫性肝炎(AIH)。予泼尼松龙40mg每日1次口服,1个月后加至60mg每日1次,皮肤瘙痒改善,胆红素水平下降,病情平稳后出院随诊。2005年3月加用熊去氧胆酸与硫唑嘌呤口服。胆红素逐渐正常,肝脏缩小至不能触及。2005年8月泼尼松龙减为2.5mg每日1次,停熊去氧胆酸及硫唑嘌呤。2008年9月患者再次出现皮肤巩膜黄染,2009年5月四肢出现痛性结节性红斑,7月出现腹胀、双下肢浮肿、尿量减少。2009年8月3日饮牛奶后呕血约400ml,我院急诊予禁食、补液、止血等保守治疗后出血停止,2009年8月15日收入消化科。