【摘 要】
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目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略.方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效.结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50 (30-81)岁,100％ (75/75)见周围神经病变,77.3％ (58/75)合并器官肿大,82.7％(62/75)伴有内分泌功能异常,93.3％ (70/75)存在单克隆性浆细胞疾病,64.0％ (48/75)伴有皮肤改变.75例患者中,5例放弃治疗
【机 构】
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郑州大学第一附属医院血液科,河南郑州450052
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目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略.方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效.结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50 (30-81)岁,100％ (75/75)见周围神经病变,77.3％ (58/75)合并器官肿大,82.7％(62/75)伴有内分泌功能异常,93.3％ (70/75)存在单克隆性浆细胞疾病,64.0％ (48/75)伴有皮肤改变.75例患者中,5例放弃治疗,剩余70例患者经治疗后症状得到不同程度的改善,血液学完全缓解(CRH)率为28.6％,神经系统缓解(RN)率为85.7％.BD、RD方案在CRH及RN方面疗效优于VAD、COP方案(P＜0.05).其中2例患者于BD方案化疗后序贯自体造血干细胞移植,移植后周围神经症状改善显著,M蛋白转阴,疗效理想.70例患者随访的中位时间为42 (4-103)个月,2年总生存率(0S)为86.7％,5年OS为81.0％.结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,临床医师应提高警惕,减少误诊、漏诊.硼替佐米或来那度胺等药物可用于一线治疗,有条件者建议行自体造血干细胞移植.
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