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目的：通过对临床儿童腹膜后原始神经外胚层瘤病例分析增加对该病的了解和鉴别。方法通过病例分析复习原始神经外胚层瘤的特点和治疗方法，结果对于原始神经外胚层瘤应早发现、早治疗，以免错过最佳治疗时机。结论应与其它小圆细胞性肿瘤鉴别，主要有神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤及小细胞未分化癌。鉴别方法主要是通过免疫组化。此外，t（11；22）（q24；q12）染色体易位是Pn et分子生物学的染色体标记，通过检测到其异位融合基因eW/fli-1表达也是一种鉴别方法。原始神经外胚层瘤最有效的治疗措施是外科手术，