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<正>肺动脉高压(pulmonaryarterial hypertention,PAH)是系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)的常见并发症,预后极差,是该病患者的主要死因之一。相对于WHO疾病分类中其他类型的PAH,现代医学对SSc相关PAH的治疗效果令人失望。本