总结4例附红细胞体病合并噬血细胞综合征（HPS）儿童的临床特点。
方法回顾性分析2014年6月至2016年7月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的4例附红细胞体病合并HPS患儿的临床资料。以"附红细胞体病""儿童"和"eperythrozoonosis""hemophagocytic syndrome"为主题词分别检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed（建库至2017年1月）的文献资料。
结果4例患儿中男1例，女3例，年龄分别为9月龄、2岁、17岁、11月龄。4例患儿均以长期发热为主要表现，3例有皮疹，2例有关节肿痛，1例有传染病接触史；血常规示白细胞（0.80~13.12）×109/L，均有不同程度贫血，C反应蛋白（CRP）13.0~84.7 mg/L，红细胞沉降率（ESR）13~72 mm/1 h；外周血涂片检查确诊附红细胞体病。4例患儿均在发热1个月左右病情骤然加重合并HPS；3例给予阿奇霉素抗感染，甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白等治疗，病情控制不满意，给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症2004（HLH-2004）方案治疗，住院1~2个月，病情好转出院，随访8个月~2年，病情稳定；1例放弃治疗出院后死亡。在PubMed数据库中未检索到相关报道，在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库中检索到9例儿童附红细胞体病，1例合并HPS，加上本组报道的4例，共5例附红细胞体病合并HPS病例，2岁内者4例，1例有传染病接触史，均表现为不明原因发热，均为重度附红细胞体病，其中年龄最小的2例死亡。
结论儿童附红细胞体病多以长期不明原因发热为首发症状，临床有类似幼年特发性关节炎（全身型）的表现；轻中度感染的附红细胞体病预后好，而重度感染尤其是年龄小于2岁者易合并HPS，病情凶险，死亡风险越高；儿童附红细胞体病一旦合并HPS，应积极抗感染，按照HLH-2004治疗方案进行治疗方能改善预后。