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原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一种起源于神经嵴胚胎与残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,有EWS基因和ETS相关癌基因家族的易位,一般发病年龄在35岁以内,好发于儿童和青少年。该肿瘤在肾脏罕见[1]。中国人民解放军第113医院收治1例肾脏PNET患者,现对其临床特点以及治疗预后结合文献进行分析。报道如下。