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原发中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma ，PCNSL）属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种特殊类型，占颅脑肿瘤的1％～6％，在NHL中不足1％。其中96％以上为高度恶性的B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤是其中最常见的亚型，而T细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1％～4％。由于发病时病变仅存在于脑实质（少数可发生于脑脊膜或眼后），病变取材困难，影像学特征性缺乏特异性，因此诊断有一定难度，而治疗也不靠手术，因此临床医生需提高对本病的认识。